«Неизвестный» рак

Возможно, заголовок статьи вызвал у вас некоторое удивление — что это еще за «неизвестный» рак? Тем не менее, есть вполне официальный медицинский термин: рак с неизвестной первичной локализацией или, в англоязычном прочтении, «cancer of unknown primary». Давайте разберемся, что это такое.

Что такое «неизвестный» рак?

Рак всегда имеет первичный очаг — то место, откуда все начинается. В зависимости от этого он и получает свое название, причем неважно, куда потом распространится опухоль. Например, рак легких часто метастазирует в печень, но классифицируется, как рак легких, а не рак печени.

Иногда место изначальной локализации опухоли установить не удается. Такое случается редко, но случается. Вот тогда-то рак и получает название «рак с неизвестной первичной локализацией» (давайте условимся, что в дальнейшем мы будем называть его «неизвестный рак»).

Проводимые в дальнейшем инструментальные исследования в ряде случаев позволяют установить первичную локализацию неизвестного рака. Когда это случается, такой рак больше не считается неизвестным и получает название в соответствии с местом своего происхождения.

Приведем пример. У пациента увеличен шейный лимфоузел. При биопсии там был обнаружен рак. Но при микроскопическом исследовании образца ткани было установлено, что структура опухолевых клеток не соответствует раку, который обычно начинается в лимфоузлах. В таком случае его относят к неизвестному раку. Исходя из того, как его клетки выглядят под микроскопом, можно предположить, что этот рак начался в ротовой полости, глотке или гортани. После того, как данная область была исследована, данное предположение подтвердилось: в гортани была обнаружена маленькая злокачественная опухоль. С этого момента считается, что у пациента рак гортани, а не неизвестный рак.

В некоторых случаях первичный очаг рака так и остается неустановленным, несмотря на самые тщательные исследования. Даже, не к месту будет сказано, при вскрытии пациентов, умерших от рака, врачи не могут определить источник распространения опухоли.

После того, как в организме человека обнаружен рак, совершенно естественным желанием врачей является выяснение его первичной локализации. Главная причина этого интереса — определение тактики дальнейшего лечения. Так как рак, который начался в определенном месте, требует соответствующего лечения, обнаружение его очага позволяет врачам выбрать метод лечения. Это особенно важно при наличии опухолей, чувствительных только к специфической химиотерапии или гормональным препаратам.

Но даже если рак остается невыясненным, его можно лечить, и лечить довольно успешно. Информация о том, как клетки опухоли выглядят под микроскопом, результаты лабораторных исследований и сведения о пораженных органах могут помочь онкологам в выборе метода лечения.

Классификация неизвестного рака

При первом знакомстве с опухолевыми клетками неизвестного рака врачи обычно относят его к 1 из 5 категорий:

• Аденокарцинома. Эта форма рака развивается из железистых клеток. Аденокарцинома встречается в 6 из 10 случаев неизвестного рака;
• Малодифференцированная карцинома. При исследовании данного рака под микроскопом, у онколога хватает оснований отнести его к карциномам, но его клетки столь необычны, что классифицировать его более точно нет никакой возможности. На долю малодифференцированных карцином приходится 30% от всех случаев неизвестного рака;
• Плоскоклеточный рак (сквамозная карцинома). Клетки этого рака напоминают плоский эпителий кожи или слизистых оболочек определенных органов;
• Малодифференцированная злокачественная опухоль. Очевидно, что это рак, но его клетки столь аномальны, что очаг их первичной локализации назвать нельзя. В конечном итоге оказывается, что это, как правило, лимфомы, саркомы или меланомы;
• Нейроэндокринная карцинома. Эти редкие виды рака начинаются в диффузно-эндокринной системе, клетки которой с одной стороны являются частью нервной системы, с другой — гормональной. Эти клетки не формируют внутренние органы, такие, например, как надпочечники или щитовидная железа. Они рассредоточиваются в других органах: в пищеводе, желудке, поджелудочной железе, кишечнике и легких. Нейроэндокринная карцинома — очень редкий вид опухоли.

Есть еще несколько видов рака, для которых установить первичный очаг не представляется возможным, но они, тем не менее, не относятся к неизвестному раку: это лимфома и меланома.

Неизвестный рак: ключевая статистика

Не сочтите за тавтологию, но точная статистика по неизвестному раку неизвестна. Причина этому лежит на поверхности: то, что в начале кажется неизвестным, позднее все же идентифицируется. В среднем на долю неизвестного рака приходится 2% от всех выявленных онкологических заболеваний. И чем более высокотехнологичными становятся методы диагностики, тем меньше в онкологии остается «белых пятен».

Каковы факторы риска неизвестного рака

Так как точный тип рака не выяснен, трудно выделить какие либо факторы, способные воздействовать на риск его возникновения. К неизвестным ракам относят очень разнородные заболевания, делающие эту проблему еще более сложной. Тем не менее, что-то определенное можно сказать и в отношении неизвестного рака.

При вскрытии многие случаи неизвестного рака оказываются в конечном итоге раком поджелудочной железы, легких, почек, гортани, глотки или пищевода. Курение является фактором риска для всех этих видов рака.

Некоторые другие случаи неизвестного рака, как впоследствии становится известно, начинаются в желудке, толстой и прямой кишке или яичниках. Со всеми этими видами рака связаны такие факторы, как диета, качество потребляемых продуктов и масса тела.

Меланома — очень агрессивная форма рака кожи — тоже нередко остается неопознанной. Важным фактором риска развития меланомы является воздействие ультрафиолета солнечных лучей.

Симптомы неизвестного рака

Признаки и симптомы неизвестного рака зависят от того, в какой орган он распространился. Очень важно отметить, что ни один из нижеперечисленных симптомов не принадлежит только раку, во многих случаях это и вовсе не рак. Тем не менее, если вы замечаете у себя нечто похожее на то, о чем пойдет речь ниже, сразу же обращайтесь к врачу:

• набухшие, плотные, нечувствительные лимфоузлы. В норме лимфатический узел представляет собой небольшое образование бобовидной формы, сформированное из иммунных клеток. Рак часто поражает лимфоузлы, которые вследствие этого набухают и уплотняются. Это может происходить в боковой части шеи, над ключицей, в паховой или подмышечной области;
• «ком» в животе, вызывающий чувство его наполненности. Это может быть связано с распространением рака в печень или поджелудочную железу. Иногда раковые клетки растут на поверхности многих органов в брюшной полости, что может вызвать асцит — скопление жидкости;
• одышка. Этот симптом может быть вызван прорастанием опухоли в легкие и скоплением в них жидкости (плевральный экссудат);
• боль в груди или животе. Это случается, когда опухоль растет возле нервных окончаний или давит на внутренние органы;
• боль в костях. Если рак дал метастазы в кости, там возникают сильные боли. Кости слабеют и могут ломаться даже под массой собственного тела;
• уплотнения на коже. Некоторые виды рака, начавшиеся во внутренних органах, могут через кровоток проникать и в кожу;
• слабость, усталость, потеря аппетита и массы тела. Эти симптомы связаны с более прогрессивными стадиями рака, когда опухоль проникает в костный мозг и пищеварительную систему, что коренным образом влияет на самочувствие пациента.

Это далеко не полный список симптомов, которые могут быть связаны с неизвестным раком. Опять же, многие из них вообще могут не иметь к раку никакого отношения. Тем не менее, повторимся: если вы наблюдаете у себя какие-либо из этих признаков, немедленно обратитесь к врачу.

Диагностика неизвестного рака

Если имеющиеся у вас симптомы и результаты физикального осмотра подсказывают врачу, что рак вполне вероятен, он может использовать различные диагностические методы, чтобы выяснить, что это за рак, где он расположен и где начался:

• инструментальные исследования (рентгенография, УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография);
• эндоскопические исследования, когда органы осматривают через светящуюся трубку, введенную в ротовую полость, нос или прямую кишку;
• анализы крови;
• биопсия, когда образцы тканей пациента исследуются в лаборатории под микроскопом.

Лечение рака с неизвестной первичной локализацией

Хирургическое вмешательство

Хирургия — это основной метод лечения рака, выявляемого на ранних стадиях. Но, поскольку неизвестный рак уже по своей природе не является ранним (ведь он уже вышел за границы своей первоначальной локализации), хирургия в данном случае не является оптимальным выбором.

Хирургия может быть методом первого выбора, если рак обнаружен пока только в лимфоузлах или каком-либо одном органе. Но вероятность наличия опухолевых клеток где-нибудь еще, к сожалению, не исключается.

Тип и масштаб хирургического вмешательства определяется локализацией и размером опухоли. После операции возможно проведение курсов лучевой терапии и химиотерапии, чтобы уничтожить оставшиеся в организме раковые клетки.

Лучевая терапия

Некоторые виды рака, которые еще не распространились слишком далеко за пределы своего первичного очага, можно лечить лучевой терапией соло либо в комбинации с хирургическим вмешательством.

Если рак слишком обширен, лучевая терапия может быть использована для облегчения онкологической симптоматики: боли, кровотечений, трудностей при глотании, кишечной непроходимости, сдавливания опухолью нервных окончаний и кровеносных сосудов и проблем, вызванных метастазами в кости.

Лучевая терапия может быть дистанционной, когда радиация подается из источника, расположенного извне, и внутренней (т.н. брахитерапия), когда радиоактивные зерна размещаются непосредственно в опухоли или около нее. Первый метод менее сложный и используется более часто, хотя побочных эффектов от него больше, нежели от брахитерапии. Несмотря на то, что врачи очень точно рассчитывают необходимую дозу радиации, которую затем максимально прицельно подают в зону локализации опухоли, часть радиации рассеивается в здоровые органы и ткани.

Следует рассказать немного и о побочных эффектах лучевой терапии. Среди общих побочных эффектов отмечаются усталость, потеря аппетита, снижение количества форменных элементов крови, кожные реакции (подобно солнечным ожогам), потеря волос. Если радиация подается на область головы и шеи, то в результате могут развиваться изъязвления в ротовой полости, боль в горле, трудности при глотании, потеря вкусовых ощущений, сухость во рту, хриплость. Через более продолжительное время — «дупла» в зубах и проблемы со щитовидной железой. Если облучается грудь, то пациент испытывает трудности при глотании, кашель и одышку. Побочные эффекты от облучения живота представлены тошнотой, рвотой, диареей и потерей аппетита. При облучении области таза пациент может страдать от частого и болезненного мочеиспускания, кровотечений из прямой кишки и влагалищных выделений (у женщин).

Большинство из этих побочных эффектов проходят по окончании лечения, но некоторые остаются на более длительное время. Если параллельно с лучевой терапией пациент проходит курс химиотерапии, побочные эффекты выражены гораздо сильнее.

Химиотерапия

Поскольку химиотерапия системно воздействует на весь организм в целом, данный метод в некоторых случаях оказывается достаточно эффективным при неизвестном раке, уничтожая опухолевые клетки в тех местах, где они еще не были обнаружены.

Химиотерапия может быть оптимальным методом лечения на поздних стадиях рака, когда местные методы лечения вроде хирургии и лучевой терапии будут бесполезны. В некоторых случаях, например, при герминомах и некоторых лимфомах химиотерапия может полностью избавить пациента от опухоли. С другой стороны, химиотерапия может применяться в рамках паллиативного лечения для облегчения страданий пациента на самых поздних стадиях заболевания.

Для обеспечения максимального эффекта химиотерапевтические препараты обычно используются в комбинациях. Для аденокарцином и малодифференцированных злокачественных опухолей врачи обычно рекомендуют комбинацию, включающую препараты платины (Цисплатин или Карбоплатин), Таксол или Таксотер. Могут быть использованы также Гемзар и Этопозид. При плоскоклеточном раке наиболее часто используются Цисплатин, 5-фторурацил и Таксан. Лечение нейроэндокринных карцином обычно включает прием препаратов платины и Этопозида.

Гормональная терапия

Некоторые виды опухолей растут под воздействием гормонов, вырабатываемых в человеческом организме. Например, клетки большинства злокачественных опухолей молочной железы имеют рецепторы к эстрогену или прогестерону, вследствие чего под действием этих гормонов их рост становится более интенсивным. То же самое касается и рака простаты, индуцируемого андрогенами.

В тех случаях, когда неизвестный рак оказывается раком молочной железы или раком простаты, гормонотерапия может замедлить рост опухоли или вовсе уменьшить ее размер. При раке молочной железы используется Тамоксифен, Лупрон, Золадекс, Аримидекс, Фемара и Аромастин. Эти препараты снижают уровень эстрогена и способность раковых клеток реагировать на него. При раке простаты используют Эулексин и Казодекс, снижающие уровень тестостерона.

Таргетная терапия

Таргетная терапия — это новый метод лечения рака, оказывающий минимум побочных эффектов на организм. Препараты, используемые в рамках таргетной терапии, воздействуют на внутренние биомеханизмы раковых клеток, отличающие их от нормальных. Каждый препарат работает по-разному, но в итоге все они воздействуют на рост, размножение и восстановление раковых клеток.

Клетки плоскоклеточного рака головы и шеи густо усеяны рецепторами эпидермального фактора роста (EGFR), которые помогают им быстрее расти и становиться устойчивыми к лучевой и химиотерапии. В данном случае используются препарат, блокирующий EGFR-рецепторы: Цетуксимаб (Эрбитукс). Он может использоваться как совместно с лучевой и химиотерапией, так и отдельно, когда опухоль уже не реагирует на данные способы лечения.

О чем надо спросить доктора при неизвестном раке?

Очень важно, чтобы ваши отношения с доктором были честные, искренние и открытые. Не стоит бояться задавать ему вопросы, даже если они кажутся вам не столь существенными:

• должен ли я пройти углубленные исследования, чтобы установить, какой именно у меня рак?
• что у меня за рак и насколько он масштабен?
• сделали ли вы все необходимые тесты с образцом моей ткани (биопсия)?
• какие варианты лечения вы можете предложить?
• проводятся ли в данный момент испытания какого-либо нового препарата или метода лечения, в котором я бы мог принять участие?
• как долго будет длиться лечение?
• какие наиболее вероятные побочные эффекты у того метода лечения, который вы порекомендовали?
• что могу сделать лично я, чтобы уменьшит побочные эффекты?
• какова вероятность, что рак вернется вновь, если начальный курс лечения окажется успешен?

Можете добавить в этот список вопросов что-нибудь и лично от себя, например, возможно, вам понадобится конкретная информация о времени восстановления после лечения или вы захотите воспользоваться опцией «второе мнение» (выслушать мнение относительно своего случая другого врача, никак не связанного с вашим лечащим врачом).