Рак коры надпочечников

Надпочечники — это маленькие железы, «восседающие» на почках. Их наружная часть — кора — и является тем местом, где развивается большинство раковых опухолей. Основная функция коры надпочечников — синтез гормонов: кортизола (регулятора метаболизма), альдостерона (отвечающего за концентрацию солей в крови и управляющего кровяным давлением) и адреналовых андрогенов (являются предшественниками тестостерона и эстрогена). Внутренняя мозговая (медуллярная) часть надпочечников является продолжением нервной системы организма. В ней синтезируются такие гормоны, как адреналин и норадреналин. Опухоли мозгового вещества называются феохромоцитомы и нейробластомы. Данная статья будет касаться только опухолей коры надпочечников.

Различают два типа опухолей коры надпочечников: доброкачественные и злокачественные (т.е., собственно, раковые). К счастью, в большинстве случаев опухоли носят доброкачественный характер. Такие новообразования называются аденомами. Граница между аденомой и злокачественной опухолью достаточно прозрачная и понять «who is who» может только опытный врач-патоморфолог, исследуя образец ткани под микроскопом. Но в большинстве случаев то, что опухоль является злокачественной, можно узнать только по факту ее распространения в лимфоузлы и другие органы. Аденома же за пределы надпочечника не распространяется.

Причины и основные факторы риска рака коры надпочечников

Возможно, выносить в подзаголовок слово «причины» будет несколько самонадеянно, т.к. точных причин развития рака сегодня не знает никто, хотя исследовательская работа в данном направлении ведется очень активно. Известно, что некоторые гены (участки нашей ДНК) содержат в себе инструкции по управлению клеточным делением и ростом. Часть генов, которые способствуют делению клеток, называют онкогенами. Другие гены, замедляющие деление раковых клеток или вызывающие их гибель, именуются генами-супрессорами опухолевого роста или онкосупрессорами. Также известно, что рак может быть вызван мутациями ДНК, в результате которых происходит «включение» онкогенов или «отключение» онкосупрессоров. Некоторые мутации являются наследственными, но большинство из них приобретается в ходе жизненного цикла, в т.ч., как уже упоминалось выше, по непонятным науке причинам.

Из наследственных генетических синдромов, способных повлиять на риск развития рака коры надпочечников, следует отметить:

• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Беквита-Видеманна;
• множественные эндокринные неоплазии;
• семейный аденоматозный полипоз.

Ненаследственные факторы риска рака коры надпочечников включают:

• высокожировую диету,
• курение,
• сидячий образ жизни,
• воздействие канцерогенов окружающей среды.

Симптомы и признаки рака коры надпочечников

Примерно у половины пациентов, страдающих раком надпочечников, симптомы заболевания связаны с гормонами, вырабатываемыми опухолью. Другая половина пациентов страдает от симптомов, вызванных сдавливанием разросшейся опухолью близлежащих органов.

В детском возрасте симптомы рака надпочечников вызваны, как правило, андрогенами, вырабатываемыми опухолью. Наиболее характерными признаками этого является чрезмерный рост волос на лице и теле, увеличение пениса (у мальчиков) и клитора (у девочек). Если же опухоль вырабатывает эстрогены, то у девочек это может вызвать раннее начало пубертата, проявляющееся ростом молочных желез и ранними менструациями (у мальчиков также возможно увеличение молочных желез). У взрослых симптомы рака надпочечников, связанные с высоким уровнем половых гормонов, не так заметны.

Подобного рода симптомы проще обнаружить, если имеет место гиперпродукция гормона, противоположного полу пациента: эстрогенов у мужчин и андрогенов у женщин. Например, у мужчин это может проявляться в утрате либидо и импотенции, у женщин — в чрезмерном росте волос, нерегулярных менструациях, огрублении голоса.

Повышенный уровень кортизола, что также встречается при раке надпочечников, проявляется так называемым синдромом Кушинга, включающим следующие симптомы:

• избыточный вес, особенно в области живота, ключиц, шеи, плеч («жировые подушки»);
• пурпурные полосы на животе («растяжки»);
• избыточный рост волос на лице, спине и груди у женщин;
• слабость и потеря мышечной массы нижних конечностей;
• нерегулярные менструации;
• склонность к образованию гематом;
• депрессии;
• слабая костная плотность, остеопороз, переломы;
• высокое кровяное давление.

Гиперсекреция альдостерона вызывает повышенное давление, слабость, мышечные судороги и снижение уровня калия в крови. Избыток альдостерона чаще бывает связан с аденомами надпочечников, нежели со злокачественными опухолями.

По мере роста раковой опухоли, она начинает сдавливать прилегающие органы и ткани. Это может вызывать болевые ощущения в районе локализации опухоли, чувство переполненности живота и связанные с этим проблемы с поглощением пищи.

Выживаемость при раке надпочечников

Прежде чем представить статистику выживаемости при раке надпочечников Национального института онкологии США, необходимо небольшое пояснение. В своих оценочных рамках специалисты института ранжируют рак на три стадии:

• локализованный рак,
• регионарный,
• дистанционный.

Локализованный рак, как не сложно догадаться, еще не вышел за пределы своего первоначального месторасположения. Регионарный рак уже распространился в близлежащие ткани и лимфоузлы, а дистанционный — в удаленные от опухоли органы и ткани. Так вот, показатель пятилетней выживаемости пациентов с локализованным раком составляет 65%, с регионарным — 44%, а с дистанционным — всего 7%.

Можно ли выявит рак коры надпочечников на ранней стадии?

Злокачественные опухоли коры надпочечников достаточно трудны для обнаружения и диагностируются, к сожалению, уже будучи солидного размера. У детей их проще обнаружить по той причине, что рак коры надпочечников связан с нарушением гормонального баланса, что четко прослеживается именно на еще не сформировавшемся организме. Например, те же признаки преждевременного созревания, которые связаны с гиперпродукцией половых гормонов. У взрослых есть шанс своевременно выявить у себя рак только случайным образом, при проведении компьютерной томографии в связи с какими-то иными проблемами со здоровьем.

Рак коры надпочечников: статистические сведения

Злокачественные новообразования коры надпочечников встречаются очень редко. Например, в США ежегодно выявляется всего лишь около 300 случаев. Намного чаще обнаруживаются доброкачественные опухоли коры надпочечников — аденомы, характерные для людей среднего и пожилого возраста. Так, при проведении инструментальных исследований (КТ или МРТ) надпочечниковая аденома обнаруживается у каждого десятого пациента.

Средний возраст пациента с раком коры надпочечников составляет 45-50 лет, однако это заболевание может прийти в любом возрасте, даже детском. Среди пациентов с раком коры надпочечников отмечено небольшое преобладание лиц женского пола.

Лечение рака коры надпочечников

Поговорим о методах лечения рака коры надпочечников, включающих хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию и вспомогательную фармакотерапию.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению надпочечников называется адреналэктомией. Существует два основных подхода к проведению данного хирургического вмешательства. В первом случае хирург производит разрез в спине сразу под ребрами. Данная методика применяется только при опухолях маленького размера. Для больших же опухолей разрез производится на передней брюшной стенке, что позволяет лучше увидеть локализацию опухоли и то, насколько она распространилась. Еще одно преимущество данной методики — возможность удаления ближайших органов и тканей, пораженных опухолью. Например, если рак «пророс» в почку или печень, пораженная часть органа должна быть полностью удалена. Если опухоль проникла в мышцы и жировую клетчатку — эти ткани должны быть также подвергнуты резекции.

Иногда опухоль проникает в нижнюю полую вену — крупный сосуд, несущий кровь из нижней части тела к сердцу. В данном случае требуется масштабная операция, целью которой является удаление опухоли и предохранение вены от повреждения. В течение всей операции пациента подключают к системе искусственного кровообращения.

Опухоли малого размера можно удалять и лапароскопическим методом. Лапароскоп — это полая тонкая трубка с микроскопической видеокамерой на конце, которая вводится в организм через маленький надрез. Другие инструменты, требующиеся для непосредственного удаления опухоли, вводятся через лапароскоп или через другие мелкие разрезы. Главным преимуществом данного метода является его нетравматичность, что сокращает время восстановления после операции.

Несмотря на то, что лапароскопия используется главным образом для удаления аденом, ее можно применять и при достаточно крупных злокачественных опухолях. Правда, учитывая, что опухоль должна быть полностью удалена, ее предварительно разрезают на несколько маленьких частей. При этом риск распространения рака возрастает, поэтому данный метод не используют на продвинутых стадиях рака, когда опухоль проникла в близлежащие органы и лимфоузлы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия предусматривает использование высоких доз радиации для уничтожения раковых клеток. При дистанционном методе облучение подается от внешнего источника. Сеансы проводятся ежедневно 5 дней в неделю на протяжении нескольких недель. Каждый сеанс длится всего несколько минут и напоминает обычную рентгеноскопию. Перед тем, как достигнуть опухоли, радиация проходит через кожу и другие ткани, но фактическое время облучения очень мало, а его направленность — очень точна, таким образом, негативные эффекты не столь внушительны, хотя, конечно, имеют место быть.

Брахитерапия — это форма внутреннего облучения, при которой радиоактивный материал в виде маленьких зерен помещается возле опухоли или непосредственно в нее, иногда — в тонких пластиковых тубах. Тубы с радиоактивным веществом оставляются на несколько дней внутри, а затем удаляются. Промежуток времени до удаления туб определяется мощностью радиоактивного вещества и размером опухоли.

Лучевая терапия не так часто используется в качестве основного лечения при раке коры надпочечников, т.к. раковые клетки довольно устойчивы к рентгеновскому облучению. Данный метод может быть использован уже после операции для предотвращения рецидивирования рака. Лучевая терапия применяется также для воздействия на области метастазирования рака, такие как кости и головной мозг.

Химиотерапия

Химиотерапию целесообразно использовать на продвинутых стадиях болезни, когда рак распространился на удаленные от опухоли органы и ткани. Данный метод — не лучший выбор при раке коры надпочечников: к нему прибегают лишь тогда, когда опухоль не может быть удалена хирургически. По большому счету, химиотерапия не лечит рак.

В качестве химиотерапевтического средства при раке коры надпочечников чаще всего используют Митотан. Этот препарат блокирует секрецию гормонов надпочечников и уничтожает как клетки опухоли, так и здоровую ткань надпочечников. Это приводит к снижению уровня кортизола и других гормонов, что вызывает слабость и общее недомогание. Данный эффект нивелируется приемом стероидных гормонов, восстанавливающих пошатнувшийся гормональный баланс. Митотан может влиять на концентрацию в крови и других гормонов, таких как тироидные гормоны и тестостерон. В этих случаях также показана гормонозаместительная терапия.

Иногда Митотан назначают после хирургического удаления всей видимой части опухоли, если есть вероятность того, что в организме остались раковые клетки. Если опухоль не была полностью удалена или произошел рецидив, Митотан способен принести эффект в 30% случаев. Его сдерживающее действие на рак длится в среднем около года.

Митотан особенно хорош у тех пациентов, которые страдают из-за гормональной гиперсекреции. Даже если он и не уменьшит размер опухоли, Митотан снизит уровень гормонов надпочечников и ослабит связанные с этим симптомы. Эффективность Митотана в данных обстоятельствах составляет 80%.

Еще один вариант химиотерапии при раке коры надпочечников — прием комбинации препаратов из Цисплатина, Доксорубицина и Этопозида. Среди других вариантов могут быть рассмотрены Паклитаксел, 5-Фторурацил, Винкристин и Стрептозоцин.

Вспомогательная терапия

Наряду с Митотаном, для снижения уровня гормонов коры надпочечников могут быть использованы и другие препараты, не относящиеся к химиотерапевтическим. Данными вопросами занимаются уже не онкологи, а эндокринологи, которые должны внимательно изучать реакцию пациента на те или иные гормональные препараты, которые сами по себе могут внести дисбаланс в гормональную систему и без всякого рака.

Кетоконазол, Аминоглютетимид и Метирапон — вот препараты, снижающие секрецию гормонов коры надпочечников. Они могут облегчить симптомы, вызванные гормональным дисбалансом, но никоим образом не влияют на размер опухоли.

Ряд препаратов блокирует эффекты гормонов, вырабатываемых самой опухолью:

• Спиронолактон (Альдактон), который снижает уровень альдостерона;
• Мифепристон (Корлим), снижающий концентрацию кортизола;
• Тамоксифен, Фарестон и Фаслодекс, являющиеся блокаторами эстрогена. Эти препараты используются обычно при раке молочной железы, но могут быть полезными и для пациентов, страдающих от эстрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников.

Психоэмоциональное состояние после лечения

Когда лечение позади, вы можете ощутить целый калейдоскоп различных эмоций. Это случается с каждым человеком, боровшимся с раком, тут нет ничего необычного. Вы чаще начинаете задумываться о смерти. Или, возможно, начнете больше оберегать членов своей семьи, беспокоится о друзьях, сослуживцах, которые тоже могут столкнуться с этим серьезным заболеванием. Не исключено, что вы пересмотрите всю систему ценностей и взаимоотношений с окружающими. Может так статься, что беспокойство будет вас одолевать в самых непредвиденных ситуациях. Например, так как вам стало лучше, вы будете реже видеть своего врача. У некоторых онкологических пациентов данный факт способен вызвать едва ли не панику.

Самое главное — понять, что жизнь продолжается и начать радоваться каждому прожитому дню: в этом случае можно сказать, что вы победили.