Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой заболевание мышечного слоя сердца, (миокарда) при котором происходит его гипертрофия (увеличение размера). Чаще всего поражается левый желудочек. При этом заболевании все полости отделов сердца, в отличие от дилатационной кардиомиопатии, либо уменьшаются в объеме, либо не изменяются вообще. Иными словами, происходит разрастание (утолщение) миокарда, которое в конечном итоге может привести к серьезным нарушениям работы не только сердечно-сосудистой системы, но и всего организма.

Гипертрофия встречается примерно у 1 % населения. В основном наблюдается у лиц мужского пола. Средний возраст, при котором обнаруживается данная патология, колеблется от 30 до 50 лет. У 15 – 25 % больных, страдающих гипертрофической кардиомиопатией, появляется атеросклероз коронарных артерий (собственных сосудов сердца). Опасность заболевания заключается в развитии осложнений. Так, порядка 10 % пациентов получают поражение клапанов сердца или инфекционное воспаление эндокарда (внутреннего слоя сердца). Около половины больных с гипертрофированным сердцем погибают от тяжелых желудочковых аритмий, сопровождающихся недостаточностью кровообращения.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Доказана наследственная теория возникновения гипертрофической кардиомиопатии, но нельзя исключить существование и иных причин этого заболевания. Генетическая составляющая данной патологии заключается в передаче по поколениям дефектных генов, которые отвечают за выработку некоторых белков миокарда. Здесь речь идет о различных формах миозина, тропонина и тропомиозина. Под воздействием неблагоприятных фактор эти гены могут подвергаться мутациям и вызывать другие формы гипертрофической кардиопатологии.

В отличие от гипертрофии миокарда при некоторых сердечно-сосудистых заболеваниях, увеличение мышечного слоя при гипертрофической кардиомиопатии не имеет связи с пороками сердца, ишемической болезнью или артериальной гипертензией.

Механизмы развития заболевания

Основным механизмом, при котором развивается данная кардиомиопатия, считается активация компенсаторных механизмов миокарда. Такое наблюдается в двух случаях:

1. Если нарушена диастолическая функция миокарда (неполное расслабление стенок сердца во время диастолы).
2. Если нарушен выходной путь для крови из сердечной камеры.

В первом случае при расслаблении сердца в полость левого желудочка поступает недостаточное количество крови. В результате в нем повышается давление. Это связано со сниженной растяжимостью мышечного слоя.

При утолщении межжелудочковой перегородки происходит нарушение работы митрального клапана. Это приводит к перепаду давления между начальным отделом аорты и околоклапанным пространством левого желудочка. В результате, как и в первом случае, повышается диастолическое давление в полости левого желудочка.

В итоге вышеописанные изменения сопровождаются гипертрофией не только желудочков, но и вышележащего левого предсердия. Затем развивается легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах). Причиной этого служит последующая дилатация левого предсердия.

Признаками гипертрофической кардиомиопатии считают утолщение межжелудочковой перегородки и мышечного слоя левого желудочка в отсутствии дилатации полостей. При микроскопическом исследовании можно обнаружить замещение мышечной ткани на фиброзную с хаотическим расположением кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца).

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от локализации гипертрофированных тканей, кардиомиопатию делят на право- и левожелудочковую. Левожелудочковая может быть концентрической (симметричной) и ассиметричной. В основном встречается ассиметричная гипертрофия с преимущественным поражением межжелудочковой перегородки. Помимо нее встречаются поражения задней, заднебоковой стенки или верхушки сердца. Последняя форма имеет название апикальная гипертрофия. Симметричный вариант утолщения стенок сердца занимает не более 30 % всех случаев.

В зависимости о степени поражения миокарда выделяют обструктивную и необструктивную формы. Первый вариант подразумевает изменение градиента систолического давления за счет уменьшения полости желудочка. Симметричная гипертрофия обычно не вызывает обструкции полостей сердца.

Ассиметричное утолщение миокарда может быть, как обструктивным, так и необструктивным. Гипертрофия верхушки левого желудочка обычно представляет собой необструктивный вариант в отличие от остальных. Речь идет о идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофии межжелудочковой перегородки) и мезовентрикулярной обструкции (утолщение средней части межжелудочковой перегородки).

В зависимости от толщины гипертрофированного миокарда выделяют несколько степеней заболевания:

• от 1,5 до 2,0 см – умеренная;
• от 2,0 до 2,5 см – средняя;
• более 2,5 см – выраженная гипертрофия.

Помимо этого, существует клинико-физиологическая классификация в зависимости от величины давления у выхода с полости левого желудочка и симптомов, беспокоящих больного.

I стадия: симптомов нет, давление не превышает 25 мм рт. ст.
II стадия: жалобы в виде одышки могут возникать при физических нагрузках, давление повышается до 36 мм рт. ст.
III стадия: одышка и боли беспокоят при незначительных нагрузках, давление увеличивается до 44 мм рт. ст.
IV стадия: появляются нарушения кровообращения во всем организме, резко возрастает риск внезапной сердечной смерти, давление может достигать 80 мм рт. ст.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

На протяжении длительного времени кардиомиопатия по гипертрофическому типу протекает без симптомов. Клинические проявления возникают к 30 – 40 годам. Несмотря на то, что в основном все больные предъявляют одинаковые жалобы, выделяется несколько клинических форм заболевания:

• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• кардиалгическая;
• аритмическая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• псевдоклапанная;
• молниеносная;
• смешанная.

При необструктивной форме обычно не происходит нарушения оттока крови из желудочка, поэтому симптомы на затрудненное дыхание или приступы аритмии могут появляться только при сильной физической нагрузке.

Общими симптомами кардиомиопати с обструкцией являются:

• одышка;
• приступообразная боль за грудиной;
• головокружения и обмороки;
• снижение артериального давления;
• различные нарушения сердечного ритма.

Довольно часто основным и единственным признаком проявления кардиомиопатии по гипертрофическому типу является внезапная сердечная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностике данного заболевания часто определяются шумы в сердце во время выброса крови и учащенное сердцебиение. Среди инструментальных методов исследования применяют:

• ЭКГ;
• эхокардиографию;
• рентгеновское исследование грудной клетки;
• мониторинг по Холтеру;
• фонокардиографию;
• ритмо- и поликардиографию;
• зондирование левых отделов сердца;
• вентригулографию;
• коронарографию;
• сканирование сердца с изотопом Таллия;
• МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца.

Изменения на электрокардиограмме мало специфичны. Однако можно обнаружить признаки гипертрофии отделов сердца и изменение реполяризации. При такой кардиомиопатии целесообразно проводить дифференциальную диагностику с другими сердечными заболеваниями.

При эхокардиографии обнаруживается гипертрофированная межжелудочковая перегородка или другие увеличенные отделы сердца, нарушенная систолическая функция левого желудочка.

На рентгеновском снимке нередко виден увеличенный левый желудочек и такое же левое предсердие. На более поздних стадиях обнаруживается расширение восходящей части аорты и ветвей легочной артерии.

При Холтеровском мониторировании прослеживаются приступы мерцательная аритмия, тахикардии и экстрасистолии.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Больным, страдающим гипертрофической кардиомиопатией, показаны умеренные физические нагрузки. Это необходимо для того, чтобы избежать повышенного градиента давления в левом желудочке и аорте.

Группы препаратов, применяемые для лечения:

• бета-адреноблокаторы (Атенолол, Метопролол…);
• блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Дилтиазем…);
• антиагреганты (Аспирин, Аспикард…).

При развитии сердечной недостаточности в схему лечения добавляются другие группы препаратов для компенсации дефицита кровообращения.

В случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии целесообразна профилактика эндокардитов, вызываемых различными инфекциями. Хирургическое лечение показано в тяжелых случаях. Оно подразумевает удаление части миокарда или протезирование митрального клапана. Иногда приходится прибегать к имплантации постоянного электрокардиостимулятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Варианты протекания заболевания различны. Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия при длительном течении переходит в сердечную недостаточность. Возможно обратное развитие заболевания или переход в дилатационную кардиопатологию. Иногда заболевание осложняется инфекционным эндокардитом.

Без адекватного лечения в 5 – 8 % случаев гипертрофическая кардиомиопатия осложняется фибрилляцией желудочков, инфарктом миокарда или полной атриовентрикулярной блокадой (блокировкой проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам). Очень часто вышеописанные осложнения приводят к внезапной смерти.

Исходя из этого справедлив вывод, что при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения гипертрофическая кардиомиопатия приводит к опасным для жизни осложнениям, которые в большинстве случаев заканчиваются летальным исходом.