Амилоидоз: что это такое?

Амилоидоз представляет собой редкое, но серьезное заболевание, при котором страдает весь организм, но чаще всего почки и сердце.

Суть его состоит в том, что в организме начинает синтезироваться особый, «ненормальный» белок — амилоид, который откладывается во всех тканях и органах, необратимо нарушая их работу. Точная причина, почему это происходит, не известна. Однако, есть несколько типов амилоидоза, отличающихся друг от друга симптомами и тяжестью.

Клинические проявления, симптомы амилоидоза

Обычно амилоидоз поражает в первую очередь сердце, а иногда — только сердце. Патологический белок откладывается в сердечной мышце (миокарде), что со временем нарушает его работу по перекачиванию крови, сила миокарда снижается и появляется сердечная недостаточность. Типичные симптомы сердечной недостаточности это: учащенное сердцебиение и одышка при ходьбе, нагрузке, подъеме на лестнице, тяжесть за грудиной, отеки, быстрая утомляемость. Нередко первыми симптомами, заставляющими пациента обратится к врачу, бывают жалобы на аритмию, перебои в сердце, редкое сердцебиение и периодические обмороки.

Таким образом, начальные проявления амилоидоза неспецифичны и могут маскироваться под любую другую сердечную болезнь, например ишемическую болезнь сердца (ИБС) или кардиомиопатию. Однако, препараты, хорошо помогающие при ИБС, здесь не эффективны.

В случае распространенного процесса (системного) появляются такие симптомы амилоидоза как: точечные кровоизлияния на лице, особенно около глаз, плотные отеки рук, болезненность мышц, асимметрия зрачков, нарушения чувствительности, снижение давления при переходе в вертикальное положение, увеличение лимфоузлов, кровохарканье.

Часто затрагивается желудочно-кишечный тракт: нарушается его нормальное функционирование (тошнота, запоры, чередующиеся с поносами), уменьшается всасывание питательных веществ (слабость, гиповитаминозы), нередко возникают язвы желудка и кишечника. Характерно также увеличение языка, печени и селезенки.

Еще одна мишень амилоидоза — почки. Их функция может нарушаться в разной степени, от умеренной протеинурии (белок в моче) до тяжелейшей почечной недостаточности, которая зачастую служит причиной смерти таких пациентов.

Типы амилоидоза

Первичный амилоидоз (AL-тип)

Описанные выше симптомы характерны в первую очередь для него. Это такой вариант, который возникает как бы без причины, во всяком случае, установить ее на настоящий момент невозможно.

Наследственный амилоидоз (ATTR-тип)

Причиной данного типа амилоидоза является генетическая аномалия, «кодирующая» синтез белков амилоида. Хотя он передается по наследству, начинается такой амилоидоз довольно поздно, после 35-летнего возраста. Характерно для него поражение нервной системы (нарушения чувствительности, движений рук и ног, онемение и болезненность пальцев кистей, затруднение выполнения точных манипуляций пальцами), желудочно-кишечного тракта, глаз, сердца. Почки поражаются нечасто и нетяжело.

Старческий амилоидоз

Разновидностью наследственного варианта является старческий амилоидоз, возникающий после 70 лет и проявляющийся в основном поражением сердца.

Вторичный амилоидоз (AA-тип)

Возникает как осложнение других серьезных заболеваний и может быть весьма агрессивен. Именно при нем быстро и необратимо нарушается функция почек. Сначала появляется большое количество белка в моче, затем распространенные отеки, стойкое повышение давления и в конце — тяжелая почечная недостаточность.

Заболевания, при которых возможно появление амилоидоза:

• ревматоидный артрит;
• болезнь Бехтерева;
• псориатический артрит;
• туберкулез;
• бронхоэктатическая болезнь;
• язвенный колит и болезнь Крона;
• остеомиелит;
• абсцессы;
• опухоли;
• злокачественные заболевания крови (лимфомы, лимфогранулематоз).

При этих заболеваниях в организме практически постоянно «текут» воспалительные процессы, что является пусковым механизмом для образования амилоида. Повышенный синтез белковых компонентов иммуноглобулинов, например при миеломной болезни, также способствует возникновению амилоидоза.

Пациенты, в силу другого заболевания почек находящихся на гемодиализе, также относятся в группу риска по возникновению амилоидоза (AR2M-тип).

Диагностика и лечение

Диагностика амилоидоза зачастую представляет значительные трудности и довольно сложна. Для назначения лечения необходимо не только установить сам факт амилоидоза, но и выяснить состав патологического белка амилоида, из каких именно белков он образован.

Нужны комплексные анализы крови, мочи, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, УЗИ и, конечно, биопсия тканей. Возможно, понадобятся фиброгастроскопия, компьютерная томография.

Вопросы терапии и прогноза также неоднозначны. Меньше всего возможностей помочь — при вторичном амилоидозе, вызванном длительным хроническим воспалением или системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.). При других вариантах амилоидоза с неплохими результатами используется химиотерапия. При наследственных вариантах — пересадка печени.

Народные средства и средства для лечения сердечных болезней, сердечной недостаточности — мало или неэффективны.

Меры профилактики существуют только для вторичного амилоидоза и состоят в своевременном обнаружении и лечении инфекций, гнойных воспалений, строгом контроле над ревматическими болезнями.

Видео по теме: «Что такое амилоидоз?»